Chiari Malformation
Definition
Die Chiari Malformation ist eine angeborene Entwicklungsstörung bei der Kleinhirnanteile nach unten verdrängt werden, wodurch es zu einer Behinderung des Liquorflusses durch das Hinterhauptloch kommt.
Es lassen sich 4 Krankheitstypen unterscheiden:
Typ I
Bei dieser Form treten eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen und eine Syringomyelie häufig gemeinsam auf. Seltener findet man auch knöcherne Fehlbildungen. Meist kommt es erst im frühen Erwachsenenalter zu Symptomen wie Kopf- und Nackenschmerzen, Gangunsicherheit und Schluckstörungen.
Typ II
In dieser Krankheitsgruppe ist eine ausgeprägte Verschiebung des Kleinhirns, eine Kompression des Hirnstammes und eine Verlagerung des vierten Ventrikels zu beobachten. Dies bedingt die Entstehung eines Hydrocephalus („Wasserkopf“), der in den allermeisten Fällen mit einem„offenen Rücken" (Meningomyelocele) einhergeht.
Typ III
Bei den betroffenen Patienten ist das Kleinhirn deutlich verlagert. Diese Verschiebung tritt in Kombination mit einem knöchernen Defekt und der Bildung einer Enzephalozele (Vorfall v. Hirnsubstanz ) auf.
Typ IV
Bei dieser seltenen Unterform ist das Kleinhirn unterentwickelt (Hypoplasie).
Symptome
Die Symptome sind abhängig von den oben beschriebenen Krankheitstypen, der die Chiari Malformation zugordnet werden kann.
Typische Symptome sind:
- Schmerzen im Kopf- und Nackenbereich
- Kompressionssyndrom
- Schlaffe Lähmungen, inkomplette Lähmungen der Arme und Beine
- Empfindungsstörungen
- Koordinationsstörungen
- Augenrollen und -verdrehen (Nystagmus)
- Sprechstörungen
- Schluckstörungen und Verschlucken
- Atembeschwerden
Diagnose
Um eine Chiari Malformation diagnostizieren zu können, ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) des gesamten Rückenmarkkanals und des Gehirns erforderlich. Das MRT wird zunächst ohne und anschließend mit Kontrastmittel durchgeführt, um Veränderungen des Schädelknochens und die Lage des Kleinhirns zu beurteilen. Dabei kann gleichzeitig eine Untersuchung des Liquorflusses und der Pulsation des Nervenwassers vorgenommen werden, die nur in einer Spezialpraxis oder -Klinik möglich ist, die über eine entsprechende technische Ausstattung verfügen.
Im MRT wird bei einigen Patienten in diesem Zusammenhang eine bestehende Syringomyelie im Zentralkanal entdeckt.
Ergänzend zu den genannten bildgebenden Verfahren, ist eine Lumbalpunktion (Entnahme von Liquor aus dem Duralsack mit einer Hohlnadel im Lendenwirbelbereich) notwendig, um durch eine Laboruntersuchung des Nervenwassers eine Entzündung oder andere Erkrankung auszuschließen.
Therapie
Die operativen Therapiemöglichkeiten sind abhängig von den oben beschriebenen Krankheitstypen I bis IV:
Wichtig ist, dass diese Operation nur von einem sehr erfahrenen Neurochirurg vorgenommen werden sollte.
Typ I: Operative Erweiterung des Hinterhauptlochs und ggf. Korrektur der bestehenden Fehlbildungen des Schädels. Oft bildet sich hierdurch auch eine bestehende Syringomyelie zurück.
Typ II: Zusätzlich zu den bei Typ I genannten Therapiemöglichkeiten wird operativ für einen Abfluss des Hirnwasserstaus gesorgt.
Bei den Krankheitstypen III und IV müssen die operativen Therapiemöglichkeiten individuell geprüft und geplant werden.
Die symptomatische Therapie konzentriert sich vor allem auf die Behandlung von Schmerzen und Missempfindungen. Außerdem ist bei den meisten Erkrankten eine physiotherapeutische und ergotherapeutische Behandlung indiziert, um Beschwerden zu lindern und die Funktionsfähigkeit des Körpers zu erhalten.
Je nach Krankheitsbild kann durch Akupunktur, Osteopathie, Craniosacraltherapie, Entspannungstherapie, Wärmeanwendungen, Hippotherapie und Homöopathie das Befinden deutlich gebessert werden.
Durch Psychotherapie lassen sich die nicht zu unterschätzenden psychischen Beschwerden lindern, die durch eine lebensverändernde Erkrankung entstehen können.
Der Besuch einer Selbsthilfegruppe und der Austausch unter Gleichgesinnten ist geeignet, um die oben genannten Therapiemaßnahmen zu unterstützen.