Syringomyelie

Definition


Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarkkanals. Bei der Syringomyelie kommt es zu einer krankhaften Höhlenbildung (Syrinx) im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark). Betroffen sind meistens die Hals- und Brustsegmente des Rückenmarks. Die unterschiedlich geformten Höhlen können sich sowohl im Bereich des Zentrums des Rückenmarks als auch seitlich des Zentralkanals bilden. Die Höhlen, die aus unterschiedlichen Gründen entstehen (z.B. angeborene Fehlbildung, Entzündungen, Verletzungen), können zu einer Kompression des Rückenmarkgewebes führen. In Abhängigkeit von der Lage des betroffenen Areals, sind viele verschiedene neurologische Störungen möglich. Manche Ärzte bezeichnen eine Syringomyelie auch als Hydromyelie oder Syringohydromyelie. Über die Abgrenzung dieser Krankheitsbilder sind sich auch Experten nicht einig. 

Entstehung

Die für die Syringomyelie charakteristischen Höhlen im Bereich des Rückenmarkkanals, können angeboren oder im Laufe des Lebens erworben sein. Ursächlich für die erworbene Syringomyelie ist immer eine Störung der Nervenwasserzirkulation in Gehirn und Rückenmark. Kommt es zu Engstellen oder Blockaden, sucht sich das Nervenwasser „Auswege“, die eine Höhlenbildung und damit die Entstehung einer Syringomyelie verursachen können. Die primäre Störung der Nervenwasserzirkulation ihrerseits kann durch verschiedene Ursachen bedingt sein. Möglich sind z.B. Fehlbildungen, Verklebungen, Tumore oder Bandscheibenvorfälle. Die auslösenden Faktoren können häufig nicht mehr diagnostiziert werden. 


Symptome

Die Symptome sind oft, aber nicht immer abhängig von der Lage und Ausdehnung der Höhlen.

 

Die Beschwerden können ganz unterschiedlich sein. Häufige Symptome sind:

  • Schmerzen
  • Lähmungen mit Verkümmerung (Atrophie) von Muskeln und Gelenken
  • Muskelkrämpfe und -zuckungen
  • Spastiken
  • Gangstörungen
  • Schwindel und Koordinationsstörungen
  • Sensibilitätsstörungen (Taubheitsgefühle, Kribbeln, Stechen etc.)
  • Veränderung/Ausfall der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung in einer Körperregion
  • neurologische Funktionsstörungen der Harnblase und des Darmes
  • neurologische Funktionsstörungen des Magens
  • Ermüdungszustände, allgemeine Kraftlosigkeit, Neigung zu schneller Erschöpfung
  • Durchblutungsstörungen durch Fehlregulation
  • verlangsamte Wundheilung
  • reaktive Depression

Diagnose

Um eine Syringomyelie diagnostizieren zu können, ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) des gesamten Rückenmarkkanals und des Gehirns erforderlich. Das MRT wird zunächst ohne und anschließend mit Kontrastmittel durchgeführt, um die Lage, Ausdehnung und Ursache evtl. bestehender Höhlen im Zentralkanal oder angrenzenden Regionen darstellen zu können. Dabei kann gleichzeitig eine Untersuchung des Liquorflusses und der Pulsation des Nervenwassers vorgenommen werden, die nur in einer Spezialpraxis oder -Klinik möglich ist, die über eine entsprechende technische Ausstattung verfügen.

 

Ergänzend zu den genannten bildgebenden Verfahren, ist eine Lumbalpunktion (Entnahme von Liquor aus dem Duralsack mit einer Hohlnadel im Lendenwirbelbereich) notwendig, um durch eine Laboruntersuchung des Nervenwassers eine Entzündung oder andere Erkrankung auszuschließen. 


Therapie

Die operative Therapie der Syringomyelie konzentriert sich zunächst – wenn möglich – auf ihre Ursache und nicht auf die Beseitigung des Hohlraums im Bereich des Rückenmarks. Bei einigen Patienten lässt sich die Liquorpulsation durch einen entsprechenden neurochirurgischen Eingriff wieder normalisieren. Dadurch kommt es im günstigsten Fall zu einer Verkleinerung der Syrinx.

Wichtig ist, dass diese Operation nur von einem sehr erfahrenen Neurochirurgen vorgenommen werden sollte.

 

Die symptomatische Therapie konzentriert sich vor allem auf die Behandlung der Schmerzen. Außerdem ist bei den meisten Erkrankten eine physiotherapeutische und ergotherapeutische Behandlung indiziert, um Beschwerden zu lindern und die Funktionsfähigkeit des Körpers zu erhalten.

Je nach Krankheitsbild kann durch Akupunktur, Osteopathie, Craniosacraltherapie, Entspannungstherapie, Wärmeanwendungen, Hippotherapie und Homöopathie das Befinden deutlich gebessert werden. 

 

Durch Psychotherapie lassen sich die nicht zu unterschätzenden psychischen Beschwerden lindern, die durch eine lebensverändernde Erkrankung entstehen können.

 

Der Besuch einer Selbsthilfegruppe und der Austausch unter Gleichgesinnten ist geeignet, um die oben genannten Therapiemaßnahmen zu unterstützen.